9月1日新學(xué)期開學(xué)時，4歲的小雅眼巴巴地看著隔壁的伙伴到幼兒園去了，很少哭鬧的她對媽媽發(fā)了脾氣。她不明白自己為什么不能像其他小朋友一樣去上學(xué)，她會唱歌畫畫，能看國旗說出芬蘭、特立尼達(dá)和多巴哥、索馬里。

　　誰又能想到，這個看起來活蹦亂跳的福州女孩，卻不幸患上了一種罕見的不治之癥——特發(fā)性肺動脈高壓，要靠吃“偉哥”來延續(xù)隨時可能失去的生命。

　　4歲生日時被判“死刑”

　　小雅的父親劉章峰是一名老師，來自莆田仙游，小雅是他和妻子周巧利唯一的女兒。一家人此前日子過得其樂融融。

　　但今年4月21日后，他們的生活徹底變了。

　　那天，周巧利和往常一樣抱著小雅到小區(qū)門口等校車。“車來時，我把小雅放下，沒想到她直接倒在地上昏了過去。”周巧利說。

　　4月25日和26日早上，小雅又暈了兩次，送到福州兒童醫(yī)院后，醫(yī)生診斷為“肺動脈高壓”。醫(yī)生說，這是一個罕見的惡性疾病。

　　5月1日，夫妻倆上網(wǎng)一查，得知患這種病的成人從確診到死亡只有不到3年的時間，兒童的成活時間更少。

　　劉章峰不敢相信可愛的女兒竟然如此不幸，他連夜拜訪了省內(nèi)大醫(yī)院最好的心臟科專家，但還是得到了確定的回答——“特發(fā)性肺動脈高壓”。

　　這幾個字仿佛一記記重錘敲在他的心上。他把這個消息告訴了妻子，夫妻倆在手機(jī)兩端同時淚流滿面。

　　第二天就是小雅4歲生日。那一天，好久沒見的爺爺、奶奶、姑姑、舅舅、舅媽都來給小雅慶祝生日。生日宴會上，大人們都很沉默，眼圈紅紅的，只有小雅天真的臉上一直掛著開心的笑容。

　　小小的她還不知道，自己的生命隨時可能逝去。

　　每天吃“偉哥”治病

　　為了陪伴女兒走過最后的時光，劉章峰向?qū)W校申請了休假，“24小時陪著她，怕她隨時會走�！�

　　自從病情確診后，小雅一直靠吃西地那非控制病情。西地那非即萬艾可，就是大家熟知的“偉哥”。

　　“因?yàn)檫@病就是由于肺部血管的收縮或阻塞引發(fā)，最終會損傷患者心肌直至患者心力衰竭。吃‘偉哥’就是利用激素來擴(kuò)張血管，降低肺部血壓�！�

　　5�！皞ジ纭�495元，一粒分成10份，小雅每次吃一份，一天吃四次�？粗�家里疊著的20個萬艾可空盒子，劉章峰長長嘆了口氣。至于“偉哥”對孩子將來的副作用?他說：“不敢想將來，只想著女兒要先活著�！�

　　后來，在醫(yī)生了建議下，劉章峰又花27720元給女兒買了新藥——一盒波生坦片，56片，兒童一天半片。光吃波生坦，小雅一天就得吃掉250元。

　　而波生坦雖然能有效地控制住病情，卻對五臟六腑會造成巨大的損害，現(xiàn)在小雅每月都要做肝功能檢查。

　　母親擺攤掙醫(yī)療費(fèi)

　　面對這高昂的藥費(fèi)，劉章峰和妻子不禁感到發(fā)愁�？克�的工資和妻子擺攤賣衣服的零星收入，他們不敢去想自己還能支持多久?

　　“昨天沒賣出一件衣服�！敝芮衫麚u著頭說，丈夫在外地教書，只能周末回家。為了更好地照顧小雅，她白天就留家里，晚上到自家樓下擺攤。

　　“一天的攤位15元，一件衣服最多賺3元�！敝芮衫�說，她每天起碼要賣5件衣服才能把本賺回。一個月她和丈夫合起來的收入還不到2000元。

　　下午5點(diǎn)半，周巧利拖著簡易的行李袋，扛上幾根搭攤的支架準(zhǔn)備出門。懂事的小雅跑到家門口，把媽媽的鞋子擺好。

　　在門口，小雅順手撿了一張紙，放進(jìn)她家的客廳里擺著的一個大紙箱內(nèi)。她說，那是用來放外婆撿的紙和空瓶的，“那些可以賣錢……”

　　為了小雅，全家人都在行動。劉章峰說：“雖然不知道小雅的病能不能治好，但只要有一絲希望，再苦再累我們也決不放棄!”

　　延伸閱讀

　　什么是特發(fā)性肺動脈高壓

　　特發(fā)性肺動脈高壓(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)在2003年以前被稱為原發(fā)性肺動脈高壓(PPH)。它是指經(jīng)詳細(xì)體格檢查及完善實(shí)驗(yàn)室檢查均未發(fā)現(xiàn)引起肺動脈高壓的其他系統(tǒng)疾病及相關(guān)線索，并且經(jīng)右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺毛細(xì)血管嵌壓<20mmHg。

　　PPH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情發(fā)展快，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2～3年，且國內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢。

　　肺動脈高壓病患者普遍的感受是，氣喘、胸痛、水腫、走路困難，走上坡路或上樓，一步都難以挪動。病情較為嚴(yán)重的，上述病狀加重，出現(xiàn)心包積液，導(dǎo)致右心衰竭，只能臥床不起�；忌线@種病基本喪失勞動能力，有的生活不能自理，在美國視為殘疾人。

　　該病患者中女性多于男性，比例為3～4：1，但在兒童患者中，男女比例沒有差異。在服用食欲抑制劑人群中，PPH的發(fā)病率比普通人群要高25～50倍。

　　目前，肺動脈高壓病屬不可治愈的重度慢性疾病，況且我國沒有治療肺動脈高壓的特效藥。醫(yī)囑用美國進(jìn)口的波生坦、西地那非、伐地那非，藥價高昂。(來源：東南快報 陸乙鑫 林佳 林瑋佳）